第2回慢性血栓塞栓性肺高血圧症
（CTEPH）診療に
おける
かかりつけ医の役割
ご監修
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国立循環器病研究センター
心臓血管内科部門 肺循環科医長 大郷 剛 先生
今回は、大郷 剛先生（国立循環器病研究センター 心臓血管内科部門
肺循環科 医長）に、第4群に分類される慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）診療における、かかりつけ医の先生方の役割について
ご解説いただきます。
肺高血圧症の分類
肺高血圧症（PH）とは、肺動脈圧が高くなることで、心臓と肺の機能障害をもたらす予後不良な進行性の疾患群です。
PHは、その原因ごとに大きく5つに分類されており、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は第4群に分類されます。
CTEPHは、不完全な血栓溶解のために残存した血栓が器質化し、肺動脈の狭窄や閉塞を起こした結果、肺血管抵抗が上昇してPHを呈します。
CTEPHの予後
CTEPHの5年生存率は、平均肺動脈圧（mPAP）が30mmHgを超える例で40％程度、50mmHgを超える例で10％と報告され、mPAPが高いほど予後不良な疾患であることがわかり、mPAPを下げることが重要と考えられます。
CTEPHの早期診断・早期治療の重要性
これらの治療介入を早期に行うと、生命予後だけでなく、息切れなどの症状の改善が期待されます。CTEPHは、生命予後とQOLの改善のためにも、早期に診断して治療につなげることが非常に重要となります。
CTEPHを疑う症状や問診のポイント
PHは共通して労作時の息切れが最も多くみられ、進行すると、全身倦怠感、失神、胸痛、動悸、下肢の浮腫などがみられることがあります。
PHのなかでも、CTEPHでは低酸素血症が認められやすいという特徴があります。これは器質化した血栓により肺動脈が狭窄・閉塞し、肺の換気と血流が不均衡になるためです。よって、パルスオキシメーターで酸素飽和度（SpO2）を確認していただくことも、CTEPHを疑う有用な手段のひとつです。
かかりつけ医の先生方に実施していただきたい
CTEPHを疑う検査
労作時の息切れなどのPHを疑う臨床症状があった場合は、心電図や胸部X線検査を実施していただきたいと思います。
心電図は心筋梗塞などの他の心疾患とPHを鑑別することができます。PH症例の心電図では、右軸偏位、R波の増高やST低下などの右房拡大と右心室の圧上昇に伴う所見が認められます。
胸部X線画像上の異常所見としては、肺動脈主幹部の拡張に伴う左第2弓の突出などが認められます。
これらの所見が認められる場合は、近隣の専門施設へご紹介ください。専門施設では、心エコー検査などを行い、PHの確定診断や分類、重症度などを評価し、治療方針を決定します。
CTEPHが潜在しやすい疾患
CTEPHは、「血栓塞栓性」と名称に入っているように、血栓が関係している疾患です。急性例の肺血栓塞栓症の3.8％が慢性化したとの報告1）がありますので、急性肺塞栓症患者さんでは、CTEPHへの移行を念頭に置くことが重要です。急性肺塞栓症の要因のひとつには深部静脈血栓症がありますので、深部静脈血栓症患者さんにも注意する必要があります。
一方、急性肺塞栓症を介さずにCTEPHを発症する方も多くいらっしゃいます。この原因は明らかとなっていないのですが、特徴としては、日本では女性が男性の2倍以上であり、加齢とともに発症は増え、70歳代が発症のピークになっています2）。
- 1）Pengo V et al. N Engl J Med, 2004;350:2257-64.
- 2）難病情報センターホームページ（2022年6月現在）から引用
かかりつけ医の先生方へメッセージ
CTEPHを含むPHは希少難治性疾患であるため、かかりつけ医の先生方は遭遇する機会は少ないかもしれません。しかし、PHが疑われる患者さんが最初に受診するのはかかりつけ医の先生方です。
近年、CTEPHの治療法は進歩し、早期に診断し、早期に治療介入すれば、良好な予後が見込めるようになっています。CTEPHを含むPHが疑われる患者さんがいらっしゃいましたら、遠慮なく近隣の専門施設へ紹介してください。
